بِسْمِ اللَّهِ الرَّحْمَنِ الرَّحِيمِ

د قصباتو ارتوالی Bronchiectasis

لیکوال : الحاج پوهاند ډاکتر محمد ناصر شینواری ( د ننګرهار پوهنتون د طب پوهنځي پخوانی استاد)

تعریف:

برانکیکتازس په ولادي او یا کسبي ډول د قصباتو د دېوال د دوامدار او غیر رجعي پراخوالي او تخریب څخه عبارت دی، چې د اخته شوي قصبي د سږو د سګمنت افرازات په کافي اندازه نه خارجېږي او د قصباتو پر له پسي انفکشن التهاب او بندوالی ددې رنځورۍ د کلینیکي اعراضو د پیداکېدو لامل کېږي. عموماَ د ماشومتوب او ځوانۍ عمر کي ډېر پېښېږي او ډېر وخت په ثانوي ډول د ځینو نورو رنځوريو لکه د سږو توبرکلوز، کارسینوما، بکتریایي او فنګل انفکشن او د سږو د ابسیو په سیر کې منځ ته راځي. د برانکیکتازس له نیمايي څخه ډېرې پېښې د سستمیک فبروزس رنځورۍ له لامله پیداکېږي.

پتوجنیزس Pathogenesis:

د قصباتو د توسع په پتوجنیزس کي د سږو د هوایي لارو التهاب، انفکشن، او د قصباتو بندوالی پوره رول لري. د قصباتو د تنګې او بندې شوي برخې  تر شا، د سږو افرازات ټولېږي او هغه برخه متوسع او پراخېږي. همدا ټول شوي افرازات د انفکشن د ودې او نشونما لپاره ښه زرعیه وسط جوړوي؛ همدارنګه د سږو ابنارمل ( Hummora immune deficiency)Defense Mechanism، په سګرټیانو کې د alpha-1 anti trupsin بې کفایتي او د Muco ciliary د کلیرانس بي نظمي جوړوي) او د هوایي لارو انسداد (د باندېني اجنبي مواد، تومور او د مخاطي افرازي توکیو  سختوالی) د برانکیکتازس په پیدا کېدو ستر رول لوبوي. د کوچنیو قصباتو بندوالی چې د مربوط سګمنټ دکولابس لامل کېږي. خپله قصیبات د منفي فشار د ډېروالي لپاره توسع کوي. ځینې وخت برانکیکتازس، Sinusitis او Situs Inversus درې واړه یو ځای موجود وي، چې د kartagener سندروم به نامه یادېږي. څه وخت چې د قصباتو توسع منځ ته راشي، د قصباتو په پراخه شویو برخو کی نارمل استداري (Paristaltic) حرکات خراب او افرازات ټولېږي. همدارنګه د Cilia فعالیت له منځه ځي او د قصبي عضلاتو د افرازاتو د خارجولو propulsive ظرفیت مختل او د سږو الستکیت له منځه ځي، چې دا ټول تحولات د قصباتو دېوال او د سږو شاوخوا برخو کې د انفکشن ودې او نشوونما ته زمینه مساعدوي. برانکیکتازس د لومړني (ولادي) او یا ثانوي (کسبي) Immune deficiency په پایله کې منځ ته راځي.

 داسې فکر کېږي، چې د برانکیکتازس په پیدا کېدو کې د T لمفوسایت حجرو په پرتله دB لمفوسایت حجرو وظیفوي بدلون ډېر رول لري. په ډېرو پېښو کې ولادي یا کسبي Pan hypo gama globuinemia د برانکیکتازس سره یو ځای وی.

پتالوجي Pathalogy:

ددې رنځورۍ وصفي مارفولوجیک بدلون د محیطي قصباتو له توسع څخه عبارت دی، چې یا یوازې استوانوي پراخوالي خو کله کله کیسوي او د رنځورۍ په خیمو بڼو کې سیستیک هم کېدای شي. د قصباتو د دېوال د عضلي طبقې تخریبي التهابي وتیره او بېرته ترمیم او فایبروزیس لیدل کېږي. همداراز د محیطي پرانکیماوي نسج رنځوري؛ لکه نمونیا، توبرکلوز، تومور او د سږو ابسيس په تالي ډول د فایبروزیس لاملېږي.

کلنیکي لوحه:

ټوخی ددې رنځورۍ مهم عرض دی، چې که نمونیا موجوده نه وي؛ نو ټوخی هم ډېر ډېر وخیم نه وي. ډېری سهار د بسترې څخه د ولاړېدو پر مهال وي، عموماً بلغم بد بوی نه لري. ځینې وخت له ټوخي سره هېڅ بلغم موجود نه وي، چې وچ برانکیکتازس نومېږي. کله کله د نمونیا له حملو سره Hemoptysis هم لیدل کېږي، په مخ تللي کیسوي[1] برانکیکتازس کې دوامدار ټوخی او ډېر ډېر او ډېری بدبویه بلغم، تبه، پلورایي درد او عمومي نارامي موجود وي. د رنځورۍ په نسبتاً سالمو بڼو کې د نمونیا حملې ډېر عموميت نه لري او د رنځورۍ پرمختګ ډېر رو رو صورت نیسي. د رنځورۍ په مزمن بڼو کې عمومي نارامي، تنفسي ستونزې، سیانوزس او د Nutrition حالت خرابوالی لیدل کېدای شي. نادرا Cor Pulmonal پیدا او ځینې وخت د زړه د عدم کفایې او مرګ لاملېږي. ډېری نمونیا او نادر Hemoptysis د مړینې لامل ګڼل کېږي. د دې رنځورۍ مهم اختلاطونه، د دماغ ابسیس، Empyema او نادرا Amyloidosis دي.

د رنځورۍ فیزیکي علامې د منځنۍ درجې لامده رالو، Rhonchi او د رنځورۍ په ډېر پرمختللي حالت کې د اخته شوې برخې اصمیت او د تنفسي criting ټیټوالي څخه عبارت دي. د رنځورۍ په سیستمک بڼه کې نادرا د کهف مهمه علامه؛ یعنې امفوریک تنفس موجود وي.

د رنځورۍ په وخیمو بڼو کې د ډېر فایبروزیس له لامله مېدیاستین، ترخیا او د زړه موقعیت د اخته شوې برخې پلور بې ځایه کېږي. که نمونیا ورسره مل وي؛ نو په اخته شوې برخې کې Dullness او د تنفسي غږو د ټیټوالي تثبیتېدای شي. په ډېرو وخیمو پېښو کې د وزن بایلل، ډسپنیا، Orthopnia، سیانوزس او د ګوتو کلبیګ او کله کله Sinusitis هم موجود وي. په ځینو پېښو کې د برانکیکتازس سره د سږو تومور او توبرکلوز هم ګډ سیر لري. 

تفریقي تشخیص:

څرنګه چې برانکیکتازیس په ثانوي ډول د تومورونو، د سږو د توبرکلوز او Mucoviscidosis په سیر کې پیدا کېدای شي؛ نو باید تل ددې رنځوريو د شتون او نشتوالي په هکله پوره څېړنه وشي، مزمن برانکایټس او امفیزیما هم د برانکیکتازس اعراض لري؛ خو دا رنځورۍ موضعي نه وي او تل د دواړو خواو سږو په ټولو برخو کې نسجي بدلونونه خپاره واره وي. د سږو توبرکلوز ډېر وخت د سږو څوکو او پورتنیو فصو ته لېوالتیا لري او نسبتاً دوامداره انفلتریشن او د باکتریالوجیک سببي عامل تثبیت په تفریقي تشخیص کې مرسته کوي

فزیکي معاینه:

لامده رالونه، رونکای او د رنځ په ډېر پرمختللي حالت کې د اخته شوې برخې اصمیت او د تنفسي غږونو ټیټوالی څخه عبارت دی. د رنځ په سیستیک بڼه کې نادرا د کهف مهمه علامه یعنې امفوریک تنفس موجود وي.

د رنځ په وخیمو بڼو کې د ډېر فایبروزس له لامله مېدیاستین، تراخیا او د زړه موقعیت د اخته شوې برخې پر لور بې ځایه کېږي. که نمونیا ورسره مل وي، په اخته شوې برخې کې Dullness او د تنفسي غږونو ټیټوالی تثبیتېدای شي. په خورا وخیمو پېښو کې د وزن بایلل، ډسپنیا، اورتوپینیا، سیانوزس او د ګوتو کلابینګ او کله کله سینوزایټس هم موحود وي. په ځینو پېښو کې له برانکیکتیازس سره د سږو تومور او توبرکلوز هم ګډ سیر لري.

تشخیص:

مزمن ټوخی (په تېره په هغو ځوان وګړیو کې چې سګړټیان او چېلمیان نه وي) د نمونیا پرله پسې حملې او بې له کوم علته پرله پسې هیموپتزس د برانکیکتیازس تشخیص اوڅاروي. د سږو په راډیوګرافۍ کې انفلټریشن، ګرد حلقوي خیالونه، هوا لرونکي کیسوي خیالونه او سګمنټ د کولاپس مثلثي خیال لیدل کېږي. نادرا په کېسوي بڼو کې د هوا او مایع د سویې خیال هم لیدل کېږي. برانکوګرافي د تشخیص یوازېنۍ مهمه وزله ده. تر برانکوګرافۍ د مخه دې پوسچورال درینیج تطبيق شي. ددې رنځ وصفې علامې د قصباتو د استوانوي او کیسوي پراخوالی دی. ددې عملیې مضاد استطباب د آیوډین کثیفه توکیو  پر وړاندې حساسیت او د سږو د دندو ډېر خرابوالی او نمونیا او فعال توبرکلوز دی.

تفریقي تشخیص:

داچې دا رنځ په ثانوي ډول د تومورونو، د سږو د توبرکلوز او Mucoviscidosis په سیر کې پیدا کېدای شي؛ نو تل دې رنځورنو د شتون او نشتون په باب پوره معلومات ترګوتو شي. مزمن برانکایټس او امفیزیما هم د برانکیکتیازس اعراض لري؛ خو دا رنځورۍ موضعي نه وي او تل د دواړو خواوو سږ و په ټولو برخو کې نسجي بدلونونه خپاره واره وي.

د سږو توبرکلوز ډېری د سږو څوکو او پورتنیو فصونو ته لیوالتیا لري او نسبتا دوامداره انفلټریشن او باکتریالوجیک سببي لامل ثبیت په تفریقي تشخیصي کې مرسته کوي.

د قصباتو تنګوالی:

کېدای شي د برانکیکتازس په سیر کې د قصباتو تنګوالی له تومورونو سره او یا بې له توموره ولیدل شي.

 برانکوګرافي یې په تشخیص کې پوره مرسته کوي.

بولوس امفیزیما:

په دې رنځ کې د نمونیا حملې او مزمن بلغمي ټوخی ډېر کم وي.

Mucoviscidosis: په دې رنځ کې د معدې او کولمو بې نظمي او په خولو کې تل د کلوراېد د غلظت لوړوالی په تشخیص کې پوره مرسته کوي.

انزار:

په پراخه کیسوي برانکیکتیازس کې دوه یا ډېر فصونه اخته شوي وي. د نمونیا د پرله پسې حملو او د بدن د عمومي غذايي وضعیت د خرابوالي له کبله ډېری یې انزار خراب وي، چې د لسو کلونو په ترڅ کې یې ۳۴ سلنه رنځوران مري.

درملنه:

برانکیکتیازس ډېری موضعي غیر رجعي رنځ دی، چې په تېره په کېسوي برانکیکتیازس کې جراحي درملنه لازمي ګڼل کېږي. په زړو رنځورانو په تېره په هغوی کې چې د سږو او قصباتو نور رنځونه هم شتون ولري، جراحي عملیات مضاد استطبات ګڼل کېږي. کیموتراپی او پوسچورال درینیج، هر ورځ د سینې فیزیکل تراپي له برانکودیلاتور درملو سره یوځای تطبيق یې د برانکیکتیازس په درملنه کې ستر رول لري. جراحي عملیات یوازې په موضعي برانکیکتیازس کې چې نور سږي روغ وي او یا داچې وخیم هیماپتزیس شتون ولري، اجرا کېږي. داچې رنځور جراحي عملیاتو ته چمتو او د حادې نمونیا درملنه په ښه توګه اجرا شي باید باکتریالوجیک سببي عامل او د هغې د حساسیت تر ټاکلو روسته بېلابېل په کار انتي بایوټیک وټاکل شي.

عموما په حادو پېښو کې په تجربي ډول پینځه سوه میلیګرامه آموکسي سیلین هر اته ساعته روسته، ټټراسایکلین او یا د خولې له لارې د ورځې څلور ځل له ۲۵۰ نه تر ۵۰۰ میلیګرامو پورې آمپی سیلین له ۲-۴ اونیو پورې ورکول کېږي. همداراز پروکايين پنسلین یا TRIMETHOPRIN(800/160)Sulfamethaxazol یا سیپرټران ډی اس هر ۱۲ ساعته روسته د خولې له لارې سپارښتنه کېږي.

د پنسلین پر وړاندې د حساسو رنځورانو لپاره د خولې له لارې هر اته ساعته روسته نیم ګرام اریترومایسین کارېږي. بدبویه بلغم پر ان ایروبیک سترپتوکوک انفکشن دلالت کوي، چې باید د تتراسایکلین او یاد ۴-۶ میلیونو واحدو پنسلین پواسطه تداوي شي. ګرام منفي انفکشن په تېره د کولیستین (۷۵ میلیګرامه هر ۶-۱۲ ساعته روسته عضلي زرق) او یا کلورامفینیکول، کانامایسین په واسطه تداوي ګټوره تمامېږي.

کیموپروفیلکس:

پروفیلاکسۍ ته د خولې له لارې پنسلین (۲۵۰۰۰۰ نه تر ۵۰۰۰۰۰ واحده د ورځې څلور ځل) ورکول کېږي. همداراز امپی سیلین، تتراسایکلین هم کارېږي. کلورامفنیکول یې د ډېرې ټوکسیسټۍ له لامله نه کارېږي.

عمومي احتیاط او پاملرنه:

باید بسیا استراحت، ښه خواړه، حفظ الصحه او عرضي درملنې ته پام کې وي.

د سينې د تنفسي هوايي لارو د لاندېنیو اخرنۍ برخو بې نظمي[2]

د سینې د تنفسي هوايي لارو رنځورۍ د استما، برانکايټس، سيستيک فایبروزيس او برانکيکټیازيس څخه عبارت دي، چې مخکې په تفصيل سره ذکر شوې دي؛ خو د برانکيولايتس (Bronchiolitis)، Bronchiolitis Obliterans او برانکيو پولمونري دسپلازيا پيښې هم ليدل کېدای شي.

د هستولوجۍ له مخې Branchi د غضروف (Cartilage)، تحت المخاطي غدو، سلياتيد اپتليل حجرو او ګابليت حجرو[3] درلودونکی دی.

په نارملو حالاتو کې د برانکای په پرتله برانکيول او د غازاتو د تبادلې[4] برخې غضروف، تحت المخاطي غدې او د ګابليت حجرې نه لري.

د برانکای يا قصباتو ملسا عضلې د واګوس عصب پواسطه تعصيب شوې دي، چې د ټوخې د تنبيه رسپتور په لويو قصباتو په ځانګړي ډول په Carina يا د قصباتو د Bifurcation برخو کې موجود وي.

همدارنګه په سږو کې برانکای د هوا مقابل کې د مقاومت کولو دنده او مسوليت هم لري؛ خو د براکيولو عضلي طبقه د واګوس عصب د کنټرول لاندې نه ده؛ البته د دې برخو هوايي لارو تنګوالی د ونټیلیشن د کمښت د ليارې د هايپوکسيميا لاملېدای شي؛ خو ويزينګ او د ساه ايستو د ټول کار د ډېرښت لامل نه کېږي. عموماً د دې برخو هوايي لارو قطر د 2mm څخه کوچنی دی.

[1] (Sacular)

[2] Disorders of the intrathoracic Airways

[3] (Goblet cell)

[4] Gas exchange ducts